Linfangioma mesentérico en la edad pediátrica / Mesenteric Lynphangioma in the pediatric ages

Resumen Introducción: Dentro del espectro de las malformaciones congénitas con las cuales debe lidiar un cirujano pediatra, los tumores y malformaciones vasculares representan un grupo especial de entidades que continúan actualmente en estudio. Objetivo: Determinar las características clínicoquirúrgicas de una serie de dos casos con malformaciones de origen linfático. Presentacion de casos: Dos pacientes con edades pediátricas, 12 y 4 años, respectivamente, ingresaron en servicio de urgencia con signos de oclusión intestinal y lesiones tumorales quísticas abdominales que requirieron tratamiento quirúrgico con modalidades de técnicas quirúrgicas diferentes. La evolución final fue satisfactoria. Conclusión: Los linfagiomas intestinales forman parte de la gama de presentaciones clínicas de las malformaciones de origen linfático, con una incidencia baja pero que, dada su localización y síntomas, pueden requerir tratamiento quirúrgico de urgencia. Su evolución y resolución es satisfactoria, debido al bajo índice de recidiva tras la exéresis completa(AU)

ABSTRACT Introduction: Within the range of congenital malfomations that surgeons have to deal with, vascular tumors and malformations represent an special group of entities that are still under study. Objective: To determine the clinical-surgical characteristics of a series of two cases with congenital malformations of lymphatic origin. Cases presentation: Two patients of 12 and 4 years old respectively that were admitted in the Emergencies services in the Clinical-Surgical Hospital of Guayaquil, Ecuador, with manifestations of intestinal obstruction and abdominal cystic tumoral lesions that required surgical treatments with different techniques. Final evolution was satisfactory. Conclusion: Intestinal lymphoangiomas are part of the kinds of clinical presentations of lymphatic origin´s malformations. These have a low incidence but due to their localization and symptoms can require emergency surgical treatment. Their evolution and resolution is satisfactory due to the low index of recidive after complete exeresis(AU)

Hemangioma y linfangioma mixto congénito gigante / Hemangioma and Mixed Giant Congenital Lymphangioma

Los linfangiomas son malformaciones hamar-tomatosas congénitas y en algunas ocasiones adquiridas que afectan la piel y el tejido subcu-táneo, surgen cuando de forma localizada o generalizada se produce un cúmulo de conductos o quistes linfáticos. Los linfangio-mas representan el 6% de los tumores benig-nos pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, el 75% se localizan en el cuello, la cabeza o las axilas. El 40-65% están presentes al nacimiento. El tratamiento ideal del linfangio-ma depende del grado de in ltración, el tipo de tumor y la experiencia con el tratamiento. Se presenta caso clínico de recién nacido feme-nina, hija de madre de 21 años de edad, primi-gesta con embarazo de 34 1/7 semanas de gestación por FUM y sin antecedentes de relevancia, procedente de la aldea Monte la Virgen, Las Flores, Lempira. Nace en el Hospital Juan Manuel Gálvez, vía cesárea por fase laten-te prolongada. En la exploración física con múl-tiples masas de consistencia blanda con tran-siluminación positiva en cuello y tórax; extre-midades asimétricas a expensas de neoforma-ciones de color rojo-violáceas en las super cies en asociación con hemangiomas. Se observa en piel lesiones eritematosas violáceas y tumo-rales tubero-cavernosas difusas múltiples, especialmente en extremidades superiores, tronco anterior derecho, extremidades inferio-res y región vulvar. Se manejó en sala con Pipe-racilina/Tazobactam, Amikacina, Fluconazol, Inmunoglobulina, Propanolol, Prednisona y vincristina. La paciente falleció a los 8 días de vida.

Linfangiomatosis mesentérica como causa de abdomen agudo en la tercera edad / Mesenteric lymphangiomathosis presenting as an acute abdomen in an older subject

We report a 71 years old male who consulted in the emergency room for abdominal pain lasting 12 hours. On physical examination there was pain on abdominal palpation and signs of peritoneal irritation. An abdominal CT scan showed a thickening of the medial and distal ileum, multiple adjacent collections and signs of peritonitis. The patient was operated, observing multiple white tumors in the mesentery and serosa of small bowel, one of these lesions, adhered to the bowel wall, had a hemorrhagic infarct. One of the lesions was punctured, obtaining a milky fluid. Biopsies were obtained and the infarcted lesion was excised. The pathological study reported a Mesenteric Multilocular Lymphangioma. The patient had an uneventful postoperative evolution.

Presentamos el caso clínico de un hombre de 71 años, sin antecedentes mórbidos, salvo apendicectomía y colecistectomía hace más de 20 años. Consulta en servicio de urgencias por dolor abdominal de 12 horas de evolución, sin otros síntomas asociados. Al examen físico destacaba dolor abdominal e irritación peritoneal a la palpación de hipocondrio izquierdo. Exámenes destacan aumento de parámetros inflamatorios, Ia tomografía computada de abdomen y pelvis revela engrosamiento de íleon medio-distal, con múltiples colecciones adyacentes y signos de peritonitis. Se realiza laparotomía exploradora, evidenciándose múltiples tumoraciones blanquecinas en mesenterio y serosa de todo el intestino delgado, una de las cuales se aprecia con infarto hemorrágico adherida a Ia pared abdominal. Punción de lesiones da salida a líquido lechoso. Se toman biopsias y se reseca lesión infartada. Paciente evoluciona favorablemente, dado de alta al tercer día. La histología reveló un Linfangioma Quístico Multilocular Mesentérico. Pese a ser una patología infrecuente, debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales de abdomen agudo, siendo extremadamente rara su presentación en Ia tercera edad.

Hepatectomia por linfangioma em situs inversus totalis : relato de caso / Hepatectomy of lymphangioma in situs inversus totalis : case report

We present a case of hepatectomy in a patient with liver's lymphangioma associated with Situs Inversus Totalis. The first case of medical literature.

Linfangioma orbitário: relato de caso / Orbital lymphangioma: case report

Descrevemos um caso de linfangioma orbitário em uma paciente de nove anos de idade que apresentava proptose à direita (Hertel= 29 mm), acompanhada de restrição da motilidade ocular, dor e perda visual decorrente de neuropatia óptica compressiva. A ressonância magnética demonstrou a lesão expansiva, localizada na órbita direita, de aspecto cístico, não infiltrativa, extraconal e com sinais sugestivos de hemorragia intralesional. Não houve melhora com corticoterapia oral. Foi, então, realizada punção via transconjuntival, com aspiração de 35 ml delíquido "cor-de-chocolate" (confirmado como hemorrágico pela citologia). Ocorreram exacerbações do quadro clínico, manifestadas por dor e piora da proptose, devido à hemorragia intralesional, optando-sepela exérese dos cistos orbitários, usando o acesso orbitário lateral (cantólise e retirada de parede orbitária lateral, a qual não foi recolocada para efeito de descompressão) e inferior (transconjuntival inferior), com resolução do quadro. CONCLUSÃO: Foi relatado um caso de linfangioma, uma doença desafiadora, de difícil tratamento, com potenciais complicações visuais e estéticas, além da possibilidade de recidivas frequentes.

A case of orbital lymphangioma in a 9 year-old female, with proptosis (Hertel= 29 mm), ocular motility restriction, pain and visual loss due to compressive optic neuropathy is described. A magnetic resonance imaging (MRI) exam showed an expansive cystic lesion in the extraconal space of the right orbit, non-infiltrating with intralesional hemorrhage. The patient had no improvement with steroid treatment. A transconjunctival puncture with 35 ml aspiration of a "chocolate color" fluid (which was confirmed by cytologic study as a hemorrhagic fluid) was performed. Exacerbations occurred after an intralesional hemorrhage (pain and increase of proptosis). The lesion was excised via lateral cutaneous approach (a lateral canthotomy and removal of the right orbital wall was performed done for decompression) and lower transconjunctival approach. CONCLUSION: Lynphangioma is a challenging disease and difficult to treat, with potential visual and cosmetic complications and the possibility of frequent recurrences.

Small Bowel Volvulus Induced by Mesenteric Lymphangioma in an Adult: a Case Report

Mesenteric lymphangiomas are rare abdominal masses that are seldom associated with small bowel volvulus, and especially in adult patients. We report here on an unusual case of small bowel volvulus that was induced by a mesenteric lymphangioma in a 43-year-old man who suffered from repeated bouts of abdominal pain. At multidetector CT, we noticed whirling of the cystic mesenteric mass and the adjacent small bowel around the superior mesenteric artery. Small bowel volvulus induced by the rotation of the mesenteric lymphangioma was found on exploratory laparotomy. Lymphangioma should be considered as a rare cause of small bowel volvulus in adult patients.

Lesiones vasculares en la infancia: experiencia institucional del hospital del niño "Dr. Ovidio Aliaga" La Paz Bolivia de 1999-2008 / Vascular lesions in childhood: institucional experiencie children`s hospital

Las lesiones vasculares son frecuentes en la infancia, se las ha clasificado en tumores y malformaciones vasculares. En nuestro estudio se revisaron 113 casos de pacientes con lesiones vasculares a lo largo de 10 años, encontrándose 52 hemangiomas, 52 linfangiomas, 8 hemolinfangiomas y 1 hemangioendotelioma. Los hemangiomas y linfangiomas se presentaron con más frecuencia en el sexo femenino. La localización más frecuente del hemangioma fue la cabeza, siendo el hermangioma capilar el tipo histológico más frecuente. El linfangiomase presentó en la región cervical, siendo el linfangioma quístico la variedad más frecuente...

Vascular lesions are frequent during infancy, they are classified in tumors and vascular malformations. A total of 113 cases of patients with vascular lesions were collected in a 10 year-period, we found 52 hemangiomas, 52 lymphangiomas, 8 hemolymphangiomas and 1 hemangioendothelioma. Hemangiomas and lymphangiomas were more frequent in females than in males. Most of the hemangiomas were located on the head, the capillary hemangioma was the most frequent. Lymphangiomas were located on the neck, the cystic lymphangioma being the most frequent. (AU)

Intussusception Secondary to Jejunal Lymphangioma in a 13-year-old Girl / 대한소화기학회지

Lymphangioma is a benign tumor composed of numerous small or large thin-walled lymphatic spaces. It shows a predilection for head, neck, and axilla. Jejunal lymphangioma in children is extremely rare. We present a case of 13-year-old girl with jejuno-jejunal intussusception secondary to lymphangioma in jejunum. To our knowledge, this is the second report of jejunal lymphangioma causing intussusception in a child.

A Case of Cardiac Lymphangioma Presenting as a Cystic Mass in the Right Atrium

A 44-year-old woman underwent surgery for an asymptomatic primary tumor of the heart located in the right atrium. The tumor was detected incidentally during follow-up computed tomography for a resected breast cancer. The mass, lying along the lower portion of the right atrial septum, was homogenous and cystic in nature, as detected by transthoracic and transesophageal echocardiography. Complete resection was performed via a median sternotomy under cardiopulmonary bypass. The postoperative course was uneventful. However, the histological result was surprising: the mass was a cardiac lymphangioma.

Splenic lymphangioma and presentation with frequent urination: a case report.

Lymphangioma of the spleen is a rare disorder with a clinical manifestation ranging from incidental findings of an abdominal mass to symptomatic abdominal pain. The authors reported a case of splenic lymphangioma with the presenting symptom of frequent urination in a 9-year-old boy. A large firm mass was found at the left upper quadrant, 12 cm in diameter. The diagnosis was confirmed by ultrasonography and computerized tomographic (CT) scan. The symptoms of frequent urination disappeared after operative splenectomy. No evidence of recurrence occurred over a 3-year follow-up.

Mediastinal Lymphangioma and Chylothorax: Thoracic Involvement of Gorham's Disease

We report a case of mediastinal lymphangioma associated with Gorham's disease in a 38-year-old man who had suffered recurrent clavicular fractures during a seven-year period. Mediastinal widening associated with osteolysis of the clavicles and the sternal manubrium was revealed by chest radiography, while computed tomography demonstrated a cystic anterior mediastinal mass infiltrating mediastinal fat and associated with osseous destruction of the clavicles and manubrium. Chylothorax recurred during the course of the disease.

Linfohemangioma: diagnóstico ultrasonográfico antenatal: alternativas de manejo postnatal / Lymphangioma: prenatal ultrasonographic diagnosis: postnatal care alternatives

Los linfohemangiomas son tumores benignos del sistema linfático, caracterizados por vasos linfáticos anastomóticos y espacios quísticos de tamaño variado pero generalmente menores de 0,5 cm de diámetro. Característicamente son infiltrativos por extensión local. Su tamaño está relacionado con el grado de destrucción linfática. Estos tumores muestran predilección por la lengua, cuello, tórax, extremidades y peritoneo. Aparecen precozmente en la vida, algunos de ellos se diagnostican mediante la ultrasonografía prenatal. Este examen en manos de profesionales experimentados puede definir un diagnóstico temprano mediante la ultrasonografía transvaginal. Los diagnósticos ultrasonográficos de malformaciones linfáticas pueden hacerse tan precoces como a las 12 a 15 semanas, especialmente en lo que concierne al higroma quístico. El origen embriológico de estas lesiones es dudoso y no se sabe si son malformaciones, neoplasias benignas o hemartomas. Pueden aparecer como masas uniloculadas o quísticas de pared delgada y a menudo transparentes. Son más firmes que los higromas y están formadas por estroma conectivo denso, más tejido linfático. La regresión es rara y la infección es muy seria, pudiendo conducir a una sepsis. La clasificación tradicional divide los linfangiomas en cuatro grupos: 1) linfangioma capilar, 2) linfangioma cavernoso, 3) linfangioma quístico, 4) linfohemangioma. Si se asocian cambios venosos y dilatación capilar y ocasionalmente se interpone tejido linfático que se vasculariza extensivamente, se habla de linfohemangioma. Este tipo es extremadamente raro y se observa casi exclusivamente en el paciente adulto

Linfangioma cirnsunscrito post cirugia y radiaciones / Circumscriptum lymphangioma after radiations and surgery

Se presenta una paciente de 28 años de edad,a quien de le habia practicado cinco años antes una tumottectomía por adenocarcinoma de mama,seguido poco despúes de radioterapia con iridium. Posteriormente se observó la instauración de vesículas múltiples en la zona tratada, que la histológia demostró tratarse de linfangioma. El análisis de la literatura permite hacer una revisión sobre los linfangioma circunscritos adquiridos luego de cirugías y radiaciones

Intrathoracic lymphangiohemangioma associated with hemothorax: a cause of intrauterine fetal death.

A case is presented of a large intrathoracic lymphangiohemangioma in association with spontaneous hemothorax. The lesion was found in a macerated stillborn infant. The precise nature of the tumor was documented histologically.

Mesenteric cyst of lymphatic origin: a radiopathological correlation and case report

Mesenteric cysts are uncommon abdominal masses in children. They occur most frequently in the small bowel mesentery and often contain chylous fluid. These cysts may be multilocular, grow to huge proportions and are believed to be caused by obstructed, malformed, ectopic lymphatic tissue. The patients' clinical presentations is dependent on cyst size, location and related complications such as partial or complete bowel obstruction, perforation, peritonitis, volvulus and malignant degeneration. Surgical resection is the treatment of choice. Ultrasound and CT are the most valuable modalities for evaluating mesenteric cysts

Posterior midline cervical fetal cystic hygroma.

Posterior midline cervical cystic hygromas (PMC) are frequently found associated with chromosomal aberrations and usually do not survive. The present report illustrates diagnosis of this condition by sonography in an 18 weeks old fetus and an amniocentesis revealed 45 x0 karyotype and increased concentration of alpha-fetoproteins. Pregnancy was terminated in view of Turner's syndrome. The etiology and natural history of the condition is reviewed.

Angiomatosis con osteolisis (Síndrome de Gorham) / Angiomatosis with osteolysis (Gorham syndrome)

El síndrome de Gorham se caracteriza por presentar nevos angiomatosos con disolución del hueso subyacente, produciendo la desaparición de la estructura ósea. Generalmente afecta a jóvenes en forma unilateral, comprometiendo cintura pelviana y escapular, y más raramente columna cervical y parrilla costal. La histología muestra linfangiomas disecantes o bien receptores estrogénicos. La evolución es en general mala, y en pocos casos autorresolutiva. Con respecto al tratamiento, los corticoides y citostáticos han dado poco resultado. Se puede intentar cirugía, hasta la amputación. Si bien este cuadro no reviste caracteres de malignidad, debido a su carácter agresivo debe ser diagnosticado y tratado correctamente. Se presentan dos pacientes: uno poseedor de un angioma y cuyo motivo de consulta fueron los dolores osteócopos; el otro, portador de una linfangioma que estaba diagnosticado como metástasis